HC é um dos centros de referência para tratamento da Fibrose Cística

(05/09/2011) 5 de setembro é o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística. Também conhecida como mucoviscidose, a fibrose cística é uma doença genética autossómica recessiva, causada por um distúrbio nas secreções das glândulas produtoras de muco, suor e enzimas. Trata-se de uma doença que afeta todo o corpo, principalmente os aparelhos respiratório e digestivo, causando incapacidade progressiva e geralmente morte precoce. A doença está relacionada com um defeito no cromossomo de número 7, que é responsável pela produção de uma proteína para regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares.

Uma das alterações mais importantes causadas pela doença é a obstrução dos ductos do pâncreas, por secreções espessadas. Essa obstrução impede a liberação, para o tubo digestivo, das enzimas produzidas pelo órgão, imprescindíveis para uma boa digestão. Sem as enzimas, a digestão e a absorção intestinal de alguns nutrientes ficam prejudicadas, o que acarreta desnutrição e alterações do ritmo intestinal. Os pulmões também são seriamente afetados, pois o espessamento da secreção mucosa dos alvéolos pulmonares causa obstrução das vias respiratórias e facilita o aparecimento de infecções pulmonares freqüentes e o desenvolvimento de bronquite crônica.

Segundo o chefe do ambulatório de fibrose cística do Hospital de Clínicas da Unicamp, professor Antonio Fernando Ribeiro (foto), atualmente o diagnóstico da Fibrose Cística é feito através exame do pezinho em algumas localidades brasileiras, como o estado de São Paulo. Desde fevereiro de 2011, a doença foi incluída no Programa de Triagem Neonatal do Estado. A partir do surgimento de uma suspeita da doença o recém nascido é submetido a um teste de dosagem de sódio e cloro no suor. Com o diagnóstico confirmado, o paciente é encaminhado para um dos seis centros de referência de São Paulo, três no interior - Unicamp, USP Ribeirão Preto e Hospital de Base de São José do Rio Preto.

Em locais onde a fibrose cística não é incluída no exame do pezinho, a suspeita da doença é feita através dos sintomas apresentados e da história familiar do indivíduo, confirmando-se o diagnóstico através do teste de suor. Entretanto, o exame do pezinho contribui para que haja o diagnóstico precoce da doença, garantindo assim ao paciente o tratamento o quanto antes.

"As primeiras manifestações da doença podem acontecer na vida intrauterina do bebê, logo que nasce ou ao longo da vida. A patologia afeta um em cada 10.000 nascidos, ou seja, no estado de São Paulo há cerca de 100 casos novos por ano", afirma Ribeiro. Embora não haja cura, o paciente acompanhado pelos centros de referência consegue a partir de um tratamento controlado, ter uma vida praticamente normal. Entretanto, para que isso acontece é preciso que haja aderência ao tratamento, que ele seja continuo e supervisionado.

"Os sintomas mais comuns são relacionados às vias respiratórias como a pneumonia, tosse crônica e a destruição progressiva do pulmão e ainda sintomas no sistema digestivo, causando má digestão e insuficiência do pâncreas" explica Ribeiro. Nos pacientes com fibrose cística, a eliminação de sais no suor é intensa, causando muitas vezes desidratações graves, havendo necessidade que o mesmo seja internado para reposição de sais minerais.

Para tratar destes pacientes uma equipe multidisciplinar dos centros de referência é formada por médicos, fisioterapeutas, geneticistas, nutricionistas, psicólogos, enfermeiros, microbiologistas entre outros profissionais. “Por ser uma doença que exige muitos cuidados, ela ocupa muito tempo das vidas dos pais e dos cuidadores que precisam sempre de apoio das equipes para auxiliar ou tirar dúvidas quanto ao tratamento ou as dificuldades diárias”, afirma Ribeiro.

Quando foi descrita, no início da década de 30, a doença causava a morte das crianças em até cinco anos, com a evolução da medicina, o conhecimento obtido da doença e até mesmo dos doentes, a sobrevida aumentou. “Em média as pessoas com fibrose cística vivem até a terceira ou quarta década de vida”, esclarece o médico.

 No HC, o ambulatório de Fibrose Cística funciona todas às terças-feiras, no período da tarde. Cerca de 250 pacientes fazem o acompanhamento da doença pelo hospital. Os doentes são encaminhados para o ambulatório a partir do diagnóstico da doença e aqui passam por consultas e recebem a medicação de alto custo, o retorno acontece a cada dois meses.

Caso precise de internação, o paciente pode ser internado no HC ou em um hospital da cidade natal do paciente, lá os médicos são orientados pela equipe Unicamp com relação ao tratamento. O hospital recebe a cada ano de 15 a 20 casos novos e por isso está ampliando o ambulatório em mais um dia na semana. Os pacientes que chegam a idade adulta também são transferidos para outro ambulatório.

Segundo Ribeiro, as pesquisas relacionadas ao tratamento da doença estão avançadas e se aproximam do tratamento gênico e protéico. O tratamento de base da doença genética seria a terapia gênica, mas como opção avançam os estudos relacionados a função da proteína que regulariza a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares. “Este é um dos caminhos que enxergamos para o tratamento da doença hoje. A Unicamp tem participado ativamente de pesquisas e estudos internacionais com relação à proteomica“, informa Ribeiro.

 

Caius Lucilius com Yasmine de Souza
Assessoria de Imprensa do HC Unicamp

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